تومور گلوموس گوش میانی
تومور گلوموس از بافت پاراگانگلیونی که در داخل استخوان تمپورال یافت میشود ایجاد میشود؛ بنابراین این تومور پاراگانگلیوماس نیز نامیده میشود. این نوع بافت را بعضی وقت ها جسم گلوموس می نامند که در طول رگ های بزرگ و اعصاب یافت میشود سایت سمعک تهران صفیر و به عنوان گیرنده فشار عمل میکند و همچنین قادر است تغییرات در فشار اکسیژن را درک کند. تومور گلوموس نادر است ولی در عین حال عادی ترین نئوپلاسم در استخوان تمپورال است که عمدتا بر اساس ناحیه حضور یا محل منشاء نام گذاری میشوند؛ مثلا تومور گلوموس تیمپانیکوم توموری است که در داخل گوش میانی رشد میکند، تومور گلوموس ژوگولار توموری است که در داخل ورید ژوگولار که در نزدیکی سوراخ ژوگولار است میروید. هردوی این تومور ها دارای رشد کم هستند تومور های واسکولار که دارای رشد سریع هستند و معمولان در طول راه ها گسترش می یابند دارای حداقل پایداری هستند. بر اساس رابطه بین میزان گسترش با میزان درگیری نشانه های تومور گلوموس ممکن است شامل فلج اعصاب مغزی، کم شنوایی و وزوز ضربانی است. علایم معمولا یک طرفه هستند و بر اساس میزان درگیری ساختارهای گوش میانی، ساختارهای گوش داخلی، و یا ساختارهای هردو، کم شنوایی ممکن است از نوع انتقالی، حسی عصبی، و یا هردو نوع باشد. تومور گلوموس ممکن است رشد کند و تمام گوش میانی را پر کرده و حتی به با خوردگی نامنظم استخوان وارد ماستوئید و فضای کرانیال شود. امروزه توموگرافی کامپیوتری با رزولوشن بالا و برش با عمل جراحی بهترین درمان برای تومور گلوموس تیمپانیکوم است. رادیودرمانی هم معمول هراه با عمل جراحی انجام میشود. اگرچه برای تومور گلوموس جوگولار هم انجام میشود اما تومور های بزرگ به دلیل میزان گسترش و درگیر کردن بافت و اعصاب اطراف دشواری های زیادی ایجاد میکند. معمولا رادیودرمانی نیز بعد از برش با عمل جراحی انجام میشود.
دستگاه های انتقالی گوش میانی که به وسیله اتواسکلروزیس تحت تاثیر قرار گرفته. در اتواسکلروزیس حرکت آزادانه استخوانچه ها به دلیل رشد نابجای استخوان اسفنجی در استخوانچه ها مختل میشود.در این نوع اتواسکلروزیس که نشان داده شده است فوت پلایت رکابی بر روی پنجره بیضی ثابت شده. معمولا هم اتواسکلروزیس به این شیوه اتفاق می افتد.
اتواسکلروزیس
اتواسکلروزیس یک نوع اختلال در متابولیسم استخوان تمپورال است. در این بیماریلابیرنت استخونی سخت با اسطاله هایی از استخوان اسفنجی جایگزین میشود. این اسطاله ها ابتدل پنجره بیضی را تاحت تاثیر قرار میدهند سایت تهران صفیر سپس به فوت پلایت استخوانچه رکابی گسترش میابند نتیجه این عمل عدم حرکت فوت پلایت استخوانچه رکابی بر روی پنجره بیضی است و همانگونه که شناخته شده نتیجه اصلی اتواسکلروزیس کم شنوایی انتقالی است. گاهی اوقات اسطاله ها لابیرنت را درگیر میکنند که نتیجه آن کم شنوایی حسی عصبی و حتی کری کامل است. در حقیقت بسیاری از عمل های جراحی کاشت حلزون اولیه در بیمارانی انجام شده که تحت تاثیر اتواسکلروزیس بوده اند. در حدود 10 درصد از جمعیت آمریکا اتواسکلروزیس یک اختلال اتوزوم غالب است؛ اگرچه تنها در 10 درصد از این جمعیت اتواسکلروزیس کم شنوایی را ایجاد میکند پس فقط در 1 درصد از جمعیت آمریکا اتواسکلروزیس نمایان میشود. تقریبا دوسوم این جمعیت را خانم ها تشکیل میدهند و سه چهارم آنها این اختلال را در هر دو گوش دارند.کم شنوایی در این بیماران ابتدا در سن 30 تا 40 سالگی نمایان میشود که دارای پیشرفت آهسته است. بسیاری از بیماران میتوانند از وسایل کمک شنیداری استفاده کنند ولی در موارد پیشرفته بیماری عمل جراحی جایگزین کردن رکابی با پروتز و الصاق آن به زنجیره استخوانی محبوب ترین عمل جراحی برای درمان است.
گرادیانهای الکترومکانیکی و جریان یونی
مجراهای یونی، پمپ نیستند بلکه صرفاً راهرو هستند. فعالسازیشان منجر به جریان یونی مثبت در سلولهای مویی نخواهد شد مگر اینکه نیروهای خارجی برای به حرکت در اوردن آن جریانها کار کنند. از قیمت سمعک به یاد اورید که جریان یونی از دو نوع گرادیان پیروی میکند: گرادیانهای ولتاژ و گرادیانهای غلظت (در مجموع معروف به گرادیانهای الکترومکانیکی). گرادیانهای ولتاژ از دفع متقابل ذرات مشابه باردار شده (یونها) ناشی میشوند. یونهای بطور مثبت باردار شده از یکدیگر در مناطقی که یک بار خالص منفی تر دارند دور خواهند شد یعنی به طرف یک گرادیان ولتاژ. مضافاً تمام ذرات چه باردار شده چه بارادار نشده خودشان را بطور همگن در یک واسطه توسط جاری شدن به طرف گرادیان غلظتشان توزیع خواهند کرد. هر دوی این گرادیانها برای درک شار جریان مثبت از میان سلولهای مویی شان مورد نیاز هستند.
اسکالا مدیای حلزونی یک قسمت خارج سلولی (شکل 3-10) بطور خاص تشکیل شده است. مایع اندولنف که این فضا را پر میکند یک غلظت پتاسیم بالا نوعاً خاص درون سلولها دارد. مایع اندولنف یک غلظت سدیم پایین هم دارد. مایع پری لنف که مجرای صماخی و مجرای دهلیزی (وستیبول) را پر میکند از نظر پتاسیم پایین و از نظر سدیم بالا است از انجا که نمونه ای از بیشتر مایعات خارج از سلولی است و روی همرفته در ترکیب بندی مشابه مایع مغزی نخاعی پیرامون مغز است. اگر قرار بود یکی سیم مثبت یک ولت متر را داخل اسکالا مدیا قرار بدهد و سیم منفی را داخل فضای پری لنفاتیک قرار دهد مشاهده میشد که اسکالا مدیا بطور مثبت باردار میشود. این پتانسیل مایع درون حلزونی معمولاً حدود 80 + تا 90 میلی ولت مستقیماً با فعالسازی تلمبه زنی یونهای پتاسیم در اسکالا مدیا توسط عروق خونی نوار باریک در ارتباط است. یونهای سدیم از اسکالا مدیا در این فرایند برداشته میشوند. توجه داشته باشید که جریان پتاسیم از اندولنف به پری لنف به این ترتیب بسیار تسهیل میشود زیرا هر دو گرادیانهای ولتاژ و غلظت برای به حرکت دراوردن پتاسیم بیرون از اسکالا مدیا تراز میشوند. آن دقیقاً چیزی است که اتفاق می افتاد اگر سلولهایی که مرز اسکالا مدیا را تشکیل میدهند توسط درزگیرهای ویژه معروف به اتصالات محکم متصل نمیشدند. در عوض پایینترین مسیر مقاومت برای پتاسیم جهت گریختن از اسکالا مدیا ازمیان سلولهای مویی از طریق کانالهای ورارسانی استروسیلیا است. داخل سلول مویی هم مانند اسکالا مدیا در پتاسیم بالاست. اما برخلاف اسکالا مدیا سلول مویی بطور منفی پلاریزه میشود. این بدان خاطر است که سلولهای مویی مانند نورونها بسیار نفوذ پذیر پتاسیم در امتداد غشاهای پایه ای جانبی هستند و به سمت پتانسیل تعادلی برای پتاسیم کشیده میشوند. بنابراین طرح زیر ظاهر میشود: یونهای پتاسیم به طرف یک گرادیان ولتاژ از اسکالا مدیا در سلولهای مویی جاری میشوند حتی اگر هیچ گرادیان غلظتی بین انها وجود نداشته باشد. گرادیان ولتاژ که این جریان را به جلو میراند کمابیش مجموعی از پتانسیل استراحت سلول مویی و پتانسیل درون حلزونی است. سپس یونهای پتاسیم از بدنه ی سلول مویی به طرف گرادیان غلظتشان در فضای پیرامونی برون لنفی جاری میشوند حتی اگر مرحله ی اخر ضد گرادیان ولتاژ در غشای سلول باشد.
دو نوع مختلف از فیبر های عصبی آوران در مجموعه زیتونی فوقانی در ساقه مغز حلزون را عصب دهی می کنند .
در سلول های مویی داخلی و ابران های جانبی با الیاف آوران اینجا در ارتباطند در حالیکه وابران های داخلی با سلولها ی مویی خارجی در ارتباط است . توسعه عصب دهی آوران و وابران در شکل 4 -6 نشان داده شده است .
الیاف اعصاب آوران کاملا در اوایل به اپی تلیوم حلزون حمله می کنند قبل از تمایز موفولوژی سلول های مویی می تواند مشاهده شود . از ویژگی های آوران شعاعی در اوایل رشد جوانه زدن انتهای فیبر عصبی زیر سلولهای مویی داخلی است . در طی رشد عادی این انشعاب اولیه مکانیسم هرس دنبال شده است که در شکل بدون انشعاب موثر است سیناپس آوران بالغ را می توان در حلزون گوش جنین 12 هفته ای دید . برای اولین بار در سلول مویی داخلی و پس از چند روز در سلولهای مویی خارجی در این مرحله استریوسیلیا شروع به رشد می کند و. عملکرد حلزونی در 6 تا 8 هفته آینده شروع می شود الیاف آوران و وابران در حمله به حلزون گوش جنین تقریبا هم زمان اند که قبل از سیگنال های اولیه تمایز سلولهای مویی تمام و کامل می شود . با این حال الیاف آوران در اتصال به سلولهای مویی تاخیر دارند .
وجود الیاف وابران رشد اندام کورتی و توقف سلولهای مویی داخلی قبل از آنکه به سلولهای موی خارجی حمله کنند را ثبت می کند.
منبع: https://tehransafir.com/
ممکن است اتصال الیاف و ابران به سلولهای خارجی فرضیه ای باشد که نقش مهمی درتوسعه عملکرد حلزون دارد
در هفته 14 بارداری عصب دهی سلولهای مویی داخلی تقریبا مشابه بزرگسالان نمونه برداری می شود